淋巴瘤,病灶,部位,脊髓,局部

提問: 請教關于腦部淋巴瘤的治療方案! 問題補充: 我父親07年底頭暈嘔吐,查頭磁共振、肺CT,均有病灶,當時懷疑是肺癌腦轉移。腦部做了全腦放療(4100劑量),頭部病灶一個月內就有縮小,肺部隨訪。8個月后,腦部腫瘤復發,當時做了3個療程MTX化療,病灶有所消失,但又有新的病灶出現,后改用阿糖胞苷化療,均只能緩解半個月左右,以后又會有長大和復發的跡象。肺部的病灶至今一年多均未有變化,當時做PET/CT就考慮是良性居多,因此現就按腦部淋巴瘤處理。 但目前情況是有用的兩種化療藥物均已慢慢失效,07年的全腦放療距今也有一年零3個月時間了,接下來不知是做全腦放療、伽瑪刀、X刀,還是繼續化療?有沒有較有療效的化療藥物?謝謝。 医师解答: 此答案由管理員代為選出原發性中樞神經系統淋巴瘤是一少見的高度惡性非霍奇金淋巴瘤。該病病理上為廣泛浸潤整個腦實質、脊髓及軟腦膜等多個部位的彌漫性病變。原發性中樞神經系統淋巴瘤的發病機制不明。大劑量甲氨喋呤為主的聯合化療、放療結合甲氨喋呤鞘內注射能明顯改善其療效及生存率。 原發性中樞神經系統淋巴瘤臨床上非常罕見,約占所有顱內腫瘤的0.5 % - 1.2 % ,占非霍奇金淋巴瘤 的0.3 % -3.8% 。 非霍奇金淋巴瘤可原發于淋巴結以外的部位,包括胃腸道、骨、甲狀腺、皮膚、眼眶、睪丸、肺及乳房等。而原發性中樞神經系統非霍奇金淋巴瘤較為罕見。原發性中樞神經系統淋巴瘤一般是指發生于大腦、小腦、腦干、軟腦膜和脊髓等部位的非霍奇金淋巴瘤。光學顯微鏡檢查,瘤細胞單一、異形,早期常圍繞血管呈袖套樣排列,中晚期呈彌漫性分布,無濾泡形成。病理檢查以彌漫型B 細胞為主,T 細胞型或非T 非B 細胞型罕見。 原發性中樞神經系統淋巴瘤可發生于任何年齡組,臨床上呈亞急性起病,無特征性臨床表現,常由腦實質或軟腦膜局部浸潤、顱內壓升高、腫瘤壓迫、腫瘤周圍組織水腫引起,可表現為中樞神經占位癥狀和顱內壓增高癥。據文獻報道,12 % - 18 %的病例可出現眼部脈絡膜、視網膜和玻璃體受累。 原發性中樞神經系統淋巴瘤的診斷,主要靠臨床表現結合影像學等輔助檢查。CT 典型表現:注射造影劑前,皮層下部的白質表現為等密度至高密度病灶;注射造影劑后,病灶均勻強化,但不強烈。磁共振成像檢查由于具有可進行矢冠軸多方位掃描和分辨率高于CT 的優點,在了解中樞神經系統淋巴瘤的形態及其與臨近組織關系等方面具有一定長處。有人認為,中樞神經系統淋巴瘤瘤周圍水腫的高信號,不僅僅表示該部位腦間質水腫增加,而且含有腫瘤細胞沿血管間隙浸潤播散的成分。85 %的病例腦脊液檢查可有蛋白質濃度增加,僅有0 % - 50 %的病例腦脊液細胞學檢查陽性,經免疫組化染色可發現具有惡性的單克隆細胞群,而在全身性淋巴瘤侵及中樞神經系統時陽性率可達70 % - 95 %。有學者提出,當臨床懷疑原發性中樞神經系統淋巴瘤時盡量不要使用皮質類固醇藥物,原因是這類藥物具有溶解淋巴細胞的作用,使用后至少有40 %的病灶縮小,甚至完全消失,這給活檢帶來困難,且這種反應屬非特異性,不具有鑒別診斷的價值。 由于血腦屏障的存在、軟腦脊膜和眼的累及、生物學上廣泛浸潤病變的存在,原發性中樞神經系統淋巴瘤的預后較系統淋巴瘤差,如不經治療,患者將會很快死亡。 原發性中樞神經系統淋巴瘤與其它顱內腫瘤不同,由于其惡性程度高,以及具有浸潤性生長的特性,故單純手術切除是無效的。如已考慮本病最好避免手術切除,先采用立體定向穿刺活檢,以確定診斷。放射治療是治療本病的主要方法,初期至少有90%的原發性中樞神經系統淋巴瘤的患者對放療有效。放射源常用60Co 高能射線,放療靶區包括全腦及硬、軟腦膜和臨近第四頸椎的脊髓,雙側對穿平行照射。對原發性中樞神經系統淋巴瘤的回顧性研究表明,全腦放療40 - 50 Gy 是比較合適的,局部再加量達60 Gy ,如果腦脊液中找到腫瘤細胞,可考慮做全脊髓照射。化學治療在原發性中樞神經系統淋巴瘤的綜合治療中起著重要的作用,常用化療藥物有:大劑量氨甲蝶呤和大劑量阿糖胞苷。在多年的前瞻性和回顧性的研究中,逐漸形成了標準的治療方案,即確定診斷后,首先行全腦放療41 - 50 Gy ,隨后病灶及水腫區再加量至60 Gy 左右,再聯合大劑量氨甲蝶呤做全身化療和/ 或氨甲蝶呤鞘內化療。 原發性中樞神經系統淋巴瘤的預后較差,治療失敗原因為局部復發,最常見的復發部位仍為病灶局部,顱內其它部位也可復發,甚至有全身復發等。根據文獻報道,預后與病變范圍、分化程度、KPS 評分以及年齡有關,與T 和B 細胞來源及腫瘤切除大小無關。
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